13 marzo, 2016

DEFICIENCIA VISUAL CEREBRAL (CVI)




No he podido evitar, mientras leía y daba forma a este post, recordar a Lucía. Es una niña de origen oriental que tuvo la suerte de ser adoptada por una familia española. Y subrayo tuvo suerte, porque las noticias, las pocas noticias que pudimos obtener de lo que le contaron a los padres actuales sobre la vida anterior de la niña, eran espeluznantes, realmente espeluznantes.





Lucia llego al cole de educación infantil con tres añitos. Desde el primer momento todos nos dimos cuenta de que algo no iba bien. Lucía, además de un retraso -fácilmente justificable- en el lenguaje, tenía una gran torpeza motora. Nos contaron que había estado mucho tiempo en el orfanato, en una cuna, con las piernas atadas para evitar que se saliera fuera, hasta cierto punto esto podía justificar las dificultades que tenía para bajar las pocas escaleras del cole, la marcha característica y la pobre coordinación. En clase, su maestra andaba preocupada porque apreciaba que tenía dificultades para ver, el modo en que garabateaba e intentaba copiar los dibujos y colorearlos era muy peculiar, la forma en como se acercaba a mirar algunos objetos también y el que se perdiera mirando una lámina llamaba mucho la atención, durante el recreo andaba sola, evitando a sus compañeros que correteaban, tropezaba y se caía con frecuencia, era incapaz de coger una pelota lanzada desde una distancia, se protegía para que no la golpeara, era incapaz de caminar sobre una línea marcada en el suelo y parecía perdida en su propia clase.
Tengo que reconocer que Lucía nos desquicio, unos días parecía ver y otros nada, en una situaciones (controladas) se desenvolvía y, en otras, un desastre. La impresión era que tenía importantes problemas para ver de lejos y de cerca, sin embargo, si esforzaba su atención era capaz de resolver algunos días los test de agudeza visual que le proponíamos. Recomendamos que Lucía visitara el oftalmologo y, por tres veces, tres oftalmólogos diferentes en un periodo de un año, cuestionaron que Lucía tuviera problemas visuales. Finalmente, ante la insistencia de la madre, otro se animó a realizar pruebas de neuroimagen que determinaron que la corteza visual de Lucía estaba dañada. Lucía presentaba una deficiencia visual cerebral, sus ojos estaban perfectamente, pero su cerebro no interpretaba adecuadamente las señales visuales. Por fin pudimos entender que le pasaba a Lucía y, en la medida de lo posible, realizar las adaptaciones necesarias para que su educación fuera lo más normalizada posible. Actualmente Lucía cursa segundo de educación primaria, está considerada como alumna con necesidades específicas de apoyo educativo por discapacidad visual y, además de los recursos de su centro, se encuentra en seguimiento y asesoramiento por el equipo de deficiencia visual de la ONCE.
Veo crecer a Lucía feliz, integrada en su grupo, al menos esa es la impresión que saco cada día que visitó su colé y la observo en uno de sus ambientes naturales.






Y todo esto me vino a la cabeza después de recibir y leer la amable colaboración que nos hace llegar la doctora Julia Escudero Gómez, oftalmologa, dedicada a los niños, que desarrolla su labor en la sección materno infantil del Hospital regional universitario de Málaga, a través del compañero Fernando Vegas, con el fin de que demos difusión de está problemática de la que me llama la atención sobremanera que "es la causa más frecuente de alteración visual en niños" ¡cáspita! ¡habrá que ponerse manos a la obra! ...

Recomiendo la lectura detenida del artículo, muy didáctico, y con seguridad os traerá "alguna Lucía" a la mente



DEFICIENCIA VISUAL CEREBRAL (CVI) Dra. Julia Escudero Gómez Oftalmología Pediatrica Málaga INTRODUCCIÓN La deficiencia visual de origen cerebral (CVI= cerebral visual impairment) es actualmente la causa masfrecuente de alteración visual en niños y ésta a su vez afectará a su desarrollo global del mismo. CVI es debido a un daño en las vias visuales retrogeniculadas y las causas mas frecuentes son las hipoxico-isquémicas, malformativas, infecciosas y traumáticas, pudiendo combinarse y asociarse a problemaspuramente oftalmológicos (ej. en prematuros donde se puede combinar la leucomalacia periventricular con una retinopatía del prematuro (ROP)). El diagnóstico es relativamente reciente. Cada vez son mas frecuentes las consultas “porque el niño parece que no ve o a veces parece que ve ,otras no” y los oftalmólogos no encontramos una alteración en la agudeza visual (AV), en el campo visual (CV) ni en el ojo. Además muchos de ellos tienen estrabismoy defectos refractivos a los que se podría atribuir lo anterior pero hay otros síntomas que nos hacen sospechar que hay algo más. El Perfil del niño con CVI es un niño prematuro (muchos sin ROP) o un niñoque ha padecido cualquier tipo de hipoxia cerebral. El CVI engloba a niños muy distintos: -Aquellos con Disfunción visual profunda -Aquellos con o sin Parálisis cerebral -Aquellos con AV y CV afectados -Aquellos con AV, CV afectados y con problemas perceptuales -Aquellos con solo problemas perceptuales Por tanto no se puede definir el CVI como una alteración solo en la AV y en el CV sino que hay que incluir los problemas viso-perceptivos y viso-motores que pueden ser los unicos en estos pacientes. La incidencia es creciente por: –Más partos pretérmino –Mejoras en cuidados neonatales y pediátricos –Niños con enfermedades neurológicas o generales para las que ahora hay más supervivencia y cuidados. –Mejoras en el Diagnóstico de CVI (más precoz y preciso) –Mejor tratamiento de enfermedades oculares que antes cursaban con ceguera (ROP, glaucoma, cataratas). NEUROANATOMIA Existen 4 proyecciones desde la Retina a estructuras subcorticales: 1-Vía visual primaria o geniculocalcarina 2-Vía visual secundaria o extrageniculada 3-Núcleo supraquiasmático 4-Núcleo olivar pretectal. -Del Cuerpo geniculado lateral del tálamo hay conexiones al córtex occipital -Del córtex occipital destacamos 2 proyecciones a áreas extraestriadas (dorsal y ventral). Estas vias son las que al afectarse darán los variados síntomas del CVI, sobre todo el daño de la vía dorsal. VIA DORSAL: Es la vía OCCIPITO-PARIETAL-FRONTAL. Está formada por el FASCICULO LONGITUDINAL SUPERIOR (FLS) el cual tiene fibras: Occipito-parietales, Occipito-Frontales, Occipito-temporales y Fascículo Arcuato.Va al córtex parietal-posterior, córtex motor y córtex frontal. Interviene en la VISIÓN PARA LA ACCIÓN. Asimila la información visual para PERMITIR MOVIMIENTOS Y ACCIONES hacia un objeto .Es un integrador visuo-espacial y visuo-motor. Contribuye al análisis de la información espacial, percepción del movimiento y la ATENCIÓN y también es la ruta fonológica del lenguaje VÍA VENTRAL : Está formada por el Fascículo Fronto- Occipital Inferior y el Fascículo longitudinal inferior (FLI) que conecta area occipital con la temporal inferior .Interviene en el RECONOCIMIENTO. El fascículo derecho, para el reconocimiento de rutas y caras y el izquierdo, para palabras, objetos y formas. Interviene en la visión PARA LA ORIENTACIÓN y la LECTOESCRITURA. La DISFUNCIÓN VISUO-PERCEPTIVA Y VISUO- MOTORA causada por la lesión de estos fascículos puede dar sintomas que a veces son malinterpretados como conductas autistas, vaguera, falta de interés o agresividad. Son síntomas típicamente muy variables, siendo peor si el niño está mas fatigado. Los síntomas por problemas en Vía dorsal son los mas frecuentes y el daño aislado de la vía ventral es poco frecuente, estando casi siempre asociado al dorsal. SÍNTOMAS Los síntomas del daño dorsal son: 1-DIFICULTAD PARA MANEJAR UNA ESCENA VISUAL COMPLEJA: -Encontrar un juguete en una caja de juguetes -Encontrar un objeto en un fondo estampado -Encontrar comida en un plato -Ver un objeto a distancia (por el “crowding”) -Leer (sobre todo un texto sobrecargado y letra pequeña). -Identificar a una persona en un grupo (no ven a su madre al recogerlos del cole) -Perderse en ambientes abarrotados. 2-DIFICULTAD EN EL MOVIMIENTO VISUALMENTE GUIADO (ATAXIA ÓPTICA): -APRAXIA DE LA MIRADA: Incapacidad para realizar un movimiento voluntario ocular hacia un objeto a pesar de motilidad ocular normal. Lo compensan haciendo el movimiento con la cabeza. -ACINETOPSIA: Problemas para ver objetos en movimiento (perros, pelotas, coches…) -Andar por irregularidades el suelo. (Andan-paran-andan-paran…). -El entorno desaparece al moverse. -Escaleras (sobre todo bajarlas) , dificultad con bordillos y esquinas. -Tropiezos continuos con obstáculos (no por problema motor) -Alcanzan objetos de forma imprecisa -Copiar resulta agotador 3-ATENCIÓN ANORMAL: -No pueden realizar a la vez mas de una tarea visual -No pueden oír y ver a la vez -Frustración al ser distraídos (clases con poco ruido, sentarlos en primera fila). Los síntomas del daño ventral son: 1-Fallo en el RECONOCIMIENTO: -De rostros, sobre todo si los sacamos de sus contextos habituales. No reconocen a un familiar en una foto (PROSOPAGNOSIA) -Agnosia de FORMAS, OBJETOS O ANIMALES (AGNOSIA DE OBJETOS). Sí las reconocen por el tacto. -No entienden las expresiones faciales y por tanto no reaccionan ante una sonrisa (puede confundirse con autismo o mala educación (consecuencia social) 2-PROBLEMAS EN LA ORIENTACIÓN: Sobre todo en entornos no habituales pudiendo perderse fácilmente y comportarse agresivamente o con miedo (AGNOSIA TOPOGRÁFICA) . 3-PROBLEMAS EN LECTOESCRITURA 4- PROBLEMA EN LA MEMORIA VISUAL No recuerda donde están las cosas. Problema para pintar, copiar. DIAGNÓSTICO El diagnóstico puede ser complejo por la gran cantidad de síntomas que se superponen. Normalmemnte hayuna sospecha diagnóstica porque el niño presenta problemas como los mencionados. Estos serían los 2 pasos para diagnosticar el CVI: Cuestionario y exploración oftalmológica completa 1º Cuestionario Identifica pacientes con sospecha de CVI a los que luego se les realiza una exploración completa de lafunción visual. Disponemos de varios cuestionarios. Los que usamos en nuestro Hospital es el cuestionario PreViAs paraniños de menos de 2 años y el cuestionario de Gordon Dutton para niños mayores. Este cuestionario estáen la pagina web del hospital regional Carlos Haya y puede rellenarse on-line (http://www.hospitalregionaldemalaga.es/Portals/extranet/UGC/Oftalmologia/TestCVI/CVI_items.htm). De este cuestionario hay 5 preguntas, que si son positivas, es bastante probable que se trate de CVI. Estas son: 1-Dificultad en bajar escaleras 2-Dificultad en ver cosas que se mueven rápido 3-Dificultad en ver algo que se señala en la distancia 4-Dificultad en localizar una camiseta en una pila de ropa 5-Dificultad en copiar y dibujar 2º Exploración oftalmológica completa y valoración de la función visual -Exploración oftalmológica completa para aclarar el origen de la dificultad detectada en el cuestionario apoyado con Tests visuoperceptivos y RM craneal (el rango de afectación es muy variable, desde ser una RM convencional normal a una severa leucomalacia periventricular u otro tipo de lesiones (según la causa del CVI). TRATAMIENTO: Las estrategias terapeúticas deben ser aplicadas por equipos multidisciplinares perfectamente conectados (oftalmólogo, pediatra, rehabilitador, fisioterapeuta, logopeda, terapia ocupacional, psicólogo, maestros, optometrista). Estas estrategias irán encaminadas a mejorar: - Acceso a información - Comunicación y la INTERACCIÓN SOCIAL - Movimiento BIBLIOGRAFIA •Dutton G, Bax M. Visual impairment in children due to damage to the brain. 2010.Mac Keith Press. London. •American Academy of Ophthalmology. Neuroftamología. Elsevier. 2007-2008. •Brodsky MC. Semiology of periventricular leucomalacia and its optic disc morphology. BJO 2003;87:1309-1310. •Hoyt CS. Delayed Visual maturation: The apparently blind infant. JAAPOS. 2004. 8:215-219. •Edmond JC, Foroozan R. Cortical visual impairment in children. Curr Opin Ophthalmol.2006,17:509-512. •Khetpal V, donahue SP. Cortical visual impairment: Etiology, asssociated findings and prognpsis in a tertiary care setting. JAAPOS. 2007;11 (3):235-239. •García I, Oyarzabal B. Deficiencia visual discapacitante en los niños de nuestro entorno: Etiología, Diagnóstico y rehabilitación. Acta Estrabológica 2011;2:165-208. •Good WV. 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M. Andújar
Médico del Equipo de Orientación Educativa
Linares (Jaén)

Enlazo el cuestionario del que habla la doctora Julia Escudero en su artículo


El cuestionario en formato PDF

También enlazo otro artículo interesante sobre el déficit visual cerebral (Déficit visual en niños provocado por una lesión cerebral: un enfoque práctico. Sergi Nogués. Mónica Alonso)

Y otro ... (Discapacidad Visual Neurológica conocida también como Discapacidad Visual Cortical, Maduración Visual Retardada, Ceguera Cortical. Sam Morgan)


(Desarrollo de la ONU Método cuantitativo para medir la visión en niños con

deficiencia visual cortical crónica. William V. Bueno, MD)



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